通過飲食干預、藥物及肝移植治療，可減低血氨濃度，緩解病情。
1、精氨酸酶缺乏癥的飲食療法：限制天然蛋白質，低精氨酸飲食，飲食以高碳水化合物和脂肪為主，注意補充其他必需氨基酸和營養素。
2、精氨酸酶缺乏癥的藥物治療：苯甲酸鈉或苯丁酸鈉可促進氨的排泄，控制高氨血癥。
3、精氨酸酶缺乏癥的酶替代治療：采用重組人精氨酸酶可降低體內精氨酸水平。
4、精氨酸酶缺乏癥的紅細胞替換療法：靜脈滴注紅細胞懸液可改善重癥精氨酸酶缺乏癥患者的生化代謝狀況，緩解癥狀。
5、肝移植：可以顯著提高患者精氨酸酶水平，是確切有效的治療方法。
6、精氨酸酶缺乏癥的對癥治療：針對合并癥對癥治療，如抗癲癇藥物、物理治療等。