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  • 發布時間:2022-12-31 20:09 原文鏈接: 治療遺傳性代謝障礙性肝病的相關介紹

      1.肝豆狀核變性

      (1)促尿銅排出:D-青霉胺具有增加細胞膜通透性及銅絡合作用,促進銅的排出。

      (2)限制銅攝入:避免含銅量較高食物,如豆類、堅果、蝦、蟹、豬和羊肝、動物血等。

      (3)支持療法:補充維生素、保肝藥、調節和營養神經系統藥物,兒童或貧血者應予鐵劑治療。

      (4)肝移植。

      2.遺傳性血色病

      一旦確診患者應立即進行治療,盡快減輕體內鐵負荷,使體內鐵含量達到正常或接近正常水平,這是延長生存期,促使組織損害逆轉的最好方法。

      (1)控制鐵含量:常用的治療措施包括去除體內多余的鐵。可靜脈放血或應用鐵螯合劑或去鐵劑,可防止或去除鐵積聚。

      (2)支持療法:對于糖尿病宜使用胰島素治療,終末期肝病可行原位肝移植。

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