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  • 發布時間:2022-08-02 14:08 原文鏈接: 溶血尿毒癥綜合征的輔助檢查介紹

      1.腎組織學檢查 HUS的基本病理改變是血栓性微血管病變。腎臟是HUS的主要受累器官,腎組織學檢查可見腎臟呈微血管病變,可累及腎小球及腎間質動脈。腎小球主要病變表現為內皮細胞腫脹,內皮下間隙擴大導致毛細血管壁增厚,管腔變窄。在內皮下可見纖維蛋白及脂質沉積。毛細血管腔內可見紅細胞、血小板及微血栓,系膜區增寬,系膜細胞溶解或呈泡沫樣細胞。部分病例可出現新月體及襻壞死。嚴重者小動脈受累,腎皮質壞死。病變腎小球可呈灶性分布。此外腎小球可表現有缺血征象,腎小球GBM增厚、皺縮,腎小球襻塌陷,包囊增厚。腎間質微動脈及小動脈內皮細胞增生,內膜腫脹,管壁壞死,管腔變窄,有些腔內可見血栓。腎小管、間質病變常為中、重度,有的出現腎小管壞死。病程晚期可見小動脈纖維增生,最終導致腎小動脈及腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球荒廢、腎小管萎縮及間質纖維化(圖1)。

      免疫熒光檢查,絕大多數微血栓內可見纖維蛋白,動脈壁上可有IgM、C3、C1q及備解素沉積。電鏡示腎小球腫脹的內皮細胞可從GBM剝脫,沿內皮細胞側可見新形成的薄層基底膜,內皮下存在細胞顆粒狀電子疏松物質,毛細血管腔變窄,可見含脂肪滴的泡沫細胞。系膜基質水腫,甚至溶解。

      腎小球及動脈受損的程度及范圍可因不同的病因、病情、病期及發病年齡而各異。有學者將HUS的腎臟病變分為3種類型:

      (1)腎小球損傷為主。

      (2)血管損傷為主。

      (3)腎皮質壞死。

      這三種病變也可互相重疊,在同一病例,腎小球病變可與嚴重動脈病變同時存在。兒童患者病變以腎小球為主,血管病變輕微,偶可見內皮下間隙增寬。成人HUS動脈病變較明顯,因此預后不如兒童。

      HUS除腎受累外,還可累及中樞神經系統、胃腸道、肺、心臟及其他器官,也會發生微血管栓塞及壞死性病變。

      2.常規B超、X線、CT等檢查。

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