臨床表現
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。
疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側輸尿管受壓則突然發生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎后，血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關。
曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化（如縱隔膽管等），甚至出現硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結，產生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。
輔助檢查
1.實驗室檢查 常有血沉增塊，不同程度的貧血及白細胞增多，偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時應注意是否為后腹膜纖維化所致。
2.X線檢查 X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位，有診斷意義表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄，這和腫瘤或結石引直的狹窄有所不同：后者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
3.CT與MRI 多數可發現纖維性斑或異常軟組織包塊，增強掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側面發展，使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進一步了解血流動力學改變時則選磁共振。
4.B型超聲檢查 PRF腫塊為低回聲或無回聲，無特征性表現。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。