55%的患者皮疹出現在肌炎之前，25%與肌炎同時出現，15%出現在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側或兩側，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(披肩樣分布)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化；手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊，上復鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎；甲周毛細血管擴張，或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計它占所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。