發病機理
研究表明，該病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細胞，導致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細胞分泌高濃度的白細胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干擾素（IFN-r）、腫瘤壞死因子（TNF）。這些淋巴因子、活性介素均可誘導內皮細胞表達和產生新抗原；另一方面又促進B細胞分泌自身抗體，從而導致內皮細胞溶細胞毒性作用，內皮細胞損傷故發生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導肝細胞合成急性反應性蛋白質，如C反應蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結合珠蛋白等，引起該病急性發熱反應。該病患者循環免疫復合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達高峰。CIC在該病的作用機理還不清楚，但該病病變部位無免疫復合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復合物病。上述免疫失調的觸發病因不明。現今多認為該病是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
病理改變
根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，該病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈；②臟器內動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
該病與典型結節性動脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區別之點如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結節性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。