病理改變
根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，該病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈；②臟器內動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
該病與典型結節性動脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區別之點如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結節性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。
流行病學
該病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有該病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/10萬。世界各地雖報告例數不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮；南達希臘，澳大利亞，新加坡等都有發病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數病例。1989年《實用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫院及醫學院附屬醫院的通信調查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報道同胞發病1～2%，提示有遺傳傾向。