1 臨床資料
患者女， 41 歲，軀干、雙前臂硬化萎縮性斑片 5 年余。患者5 年前無明顯誘因肩頸部出現群集性白 色皮疹，表面有光澤及均勻分布的黑頭粉刺樣角質 栓，密集而不融合，堅硬，邊緣繞以紫紅色暈，日光暴 曬后皮損增多，累及軀干、雙前臂伸側。隨病程發展皮損部分融合呈光澤蠟樣的萎縮性斑片。患者就診 時可見左側肩頸、背部及前臂伸側硬化萎縮性斑片， 部分皮損色素減退伴色素沉著，觸之皮革樣硬度;否 認病程中皮損表面出現糜爛、滲液、水皰及血皰。患 者于當地醫院彩超查子宮及附件提示“宮頸囊腫”， 發病前無外傷史，平素體健，否認自身免疫性疾病及特殊服藥史，家族成員中無類似病史。體檢:一般情 況良好，各系統查體未見異常。皮膚科情況:左側肩 頸部、背部及雙前臂伸側可見硬化萎縮性蠟樣光澤 斑片，角質栓消失，斑片邊緣可見色素加深帶。皮損 近觀表面微皺，呈羊皮紙樣外觀，部分融合呈不規則 形，皮損表面見象牙白斑點，左側肩頸部光澤斑片上 可見色素沉著伴色素減退，觸之皮革樣硬度( 圖1) ， 口腔、外陰、肛周、頭皮及掌跖未見類似皮損。實驗 室檢查:血尿常規未見異常，肝腎功能無異常，抗核 抗體( ANA) 、抗雙鏈 DNA 抗體( 抗 dsDNA) 、可溶性 抗原( ENA) 均陰性，類風濕因子、紅細胞沉降率及 C 反應蛋白正常，甲狀腺激素、雌激素、黃體酮和睪酮 水平均在正常范圍內。臨床擬診: 硬化性苔蘚? 硬 斑病? 萎縮性扁平苔蘚? 行皮膚鏡檢查及病理活檢 以確診。左側肩頸部皮損皮膚鏡示( 圖 2) : ①皮損 呈不規則斑片，周邊似可見淡褐色色素沉著加深帶結構; ②可見白色斑片，高度延長的線狀、樹枝狀血 管擴張; ③局部見黃白無結構區及繭樣結構; ④未見 淡黃色角栓結構。左肩頸部皮損組織病理示: 表皮 角化過度，部分角質層呈網籃狀，棘層萎縮，皮突消 失，灶區基底細胞水腫、液化，真皮乳頭層均質化，可 見散在噬色素細胞，真皮中下層膠原纖維增厚，排列 緊密，呈玻璃樣改變，真皮小血管周圍及部分毛囊周 圍少許淋巴細胞及漿細胞浸潤，附屬器減少( 圖3) 。 結合皮膚鏡、組織病理及臨床典型皮損，診斷為硬化 萎縮性苔蘚合并硬斑病。治療:口服雷公藤多苷片、 白芍總苷膠囊及復方丹參片抗炎、調節免疫、活血化 瘀，外用鹵米松乳膏每晚封包 30 min。治療 3 個月 后，原有蠟樣光澤基本消退，部分復色，頸肩部皮損 觸之較前變軟，前臂伸側皮損基本消退，未見新發皮 損( 圖4) ，目前尚在隨訪中。
2 討論
硬化性苔蘚( lichen sclerosus， LS) 及局限性硬皮 病( localized scleroderma， LoS) 是具有不同瘢痕形成 方式的兩種炎癥性皮膚病，兩者偶可合并出現。LS 曾又名為硬化萎縮性苔蘚( lichen sclerosus et atrophicus) 、白色苔蘚( lichen albus) 、外陰營養不良 ( vulvar dystrophy) 、硬斑病性扁平苔蘚( lichen planusmorphoeics) 。Hallopeau 于1887 年首次對該病進 行描述。LS 常累及圍絕經期婦女的外陰。女性與 男性發病率比從5∶ 1到 10∶ 1不等［1］。生殖器外 LS 好發部位包括頸肩部、腕關節屈側及連續受壓部位。 LS 表現為多角形和扁平丘疹或瓷白色、伴羊皮紙樣紋理的萎縮性斑片。LoS 特征是呈蠟黃或象牙色光 滑斑塊，活動期繞以淡紫色或棕色暈環，后期轉為褐 色萎縮性瘢痕。 LS 病因尚不清楚，但國外研究表明與 HLA Ⅰ 類抗原和HLA-A29 /B44、人乳頭瘤病毒和博氏疏螺 旋體感染、自身免疫、內分泌因素及創傷有關［24］ 。 LoS 與螺旋體感染也密切相關。Kreuter 等［5］對 472 例患者進行回顧性分析發現，局限性硬皮病患者 LS 發生率高于普通人群，提示其共同的自身免疫發病 背景。近年國外亦有接種流感疫苗后導致硬斑病合 并硬化性苔蘚的報道，推測與疫苗刺激免疫反應 有關［6］。
該患者病史5 年，皮損表現為伴有色素沉著和 色素減退的泛發性硬化萎縮斑片，呈羊皮紙樣外觀， 部分融合呈不規則形，皮損上有象牙色斑點，融合成 片，觸之有皮革樣硬度。在臨床上兼有硬化性苔蘚 和局限性硬皮病特點。該患者組織病理學上表現為 基底層液化變性、真皮乳頭層均質化變性，符合 LS; 又有 LoS 特點:真皮中下層膠原纖維明顯增厚、排列 緊密、呈玻璃樣改變，血管周圍淋巴細胞、漿細胞浸 潤，附屬器減少。LS 與 LoS 可伴隨或連續出現，本 例同一部位的皮損組織病理顯示出具有兩種疾病特 征的病理表現，且真皮乳頭層亦可見膠原纖維平行 于表皮排列，很好地闡釋了兩種疾病可能同屬硬皮 病疾病譜［7］。 皮膚鏡作為一種具備有效性、非侵襲性的光學 輔助技術，與 LS 臨床特征聯系緊密，有助于早期無 創性診斷［8］。該患者皮膚鏡有以下特征性改變: 皮 損周邊淡褐色色素沉著加深帶結構，高度延長的線 狀、樹枝狀血管擴張，局部見黃白無結構區及繭樣結 構，未見淡黃色角栓結構。國外文獻報道，生殖器外 的 LS，病程較短( ＜1. 5 年) 以角栓的存在為主要表 現;而當病程較長( ＞1. 5 年) 時，角栓結構可被膠原 及纖維組織所代替，鏡下“繭”樣結構占優勢［9］，可 能代表毛囊角栓形成或演化過程［10］。皮膚鏡下“黃 白色無結構區”，對應病理改變中真皮淺層均一化 變性及炎細胞浸潤。該患者皮膚鏡下還并存“纖維 化條帶”改變，指示硬化的真皮［8］。 本病應當與單獨發生的硬化萎縮性苔蘚、泛發 性硬斑病、萎縮性扁平苔蘚鑒別，組織病理有助于診 斷。治療上，超強效外用糖皮質激素治療LS 為首選 治療［3］，替代方案包括外用鈣調磷酸酶抑制劑，外 用或系統性應用維甲酸藥物等。LoS 與 LS 治療有 相同之處，包括外用糖皮質激素、抗瘧藥、秋水仙堿、 甲氨蝶呤和光療。UVA 和窄譜 UVB 對 LS 的療效優于 LoS。該患者口服抗炎、免疫調節藥物，外用強 效糖皮質激素鹵米松乳膏封包治療取得較好療效。
參考文獻略。