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  • 發布時間:2022-06-27 20:00 原文鏈接: 神經系統副腫瘤綜合征的臨床表現及診斷

      臨床表現

      1.副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10余種,根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀體征副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為:

      (1)累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。

      (2)累及周圍神經:少見,不足1%的癌癥患者出現累及周圍神經的PNS,包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動或自主神經元病等。

      (3)累及神經-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)皮肌炎、多發性肌炎及壞死性肌病等。

      2.副腫瘤綜合征共同的臨床特點

      (1)多數患者的PNS癥狀出現于腫瘤之前,可在數年后才發現原發性腫瘤。

      (2)亞急性起病數天至數周癥狀發展至高峰而后癥狀、體征可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。

      (3)PNS的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復視及共濟失調,可出現輕度跖反射伸性。

      (4)腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變

      3.患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體

      (1)抗-Hu抗體(抗神經元抗體),與副腫瘤性腦脊髓炎有關。

      (2)抗-Yo抗體,是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA)與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。

      (3)抗-Ri抗體(抗神經元骨架蛋白抗體),與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關

      (4)癌癥相關性視網膜病(CAR)抗體。

      (5)抗電壓門控鈣通道抗體,見于LEMS及僵人綜合征(SMS)患者前三種抗體具有相當的特異性可證實癌腫的存在,使醫生針對相關的臟器進行檢查。

      并發癥: 副腫瘤綜合征可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎皮疹、內分泌功能紊亂等。

      診斷

      副腫瘤綜合征主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時應疑診PNS,神經科醫生對本綜合征的警惕性尤為重要。

      某些PNS患者有特征性表現如PCD、POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關,如系統檢查未發現癌腫,需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。

      鑒別診斷: 注意與神經系統原發性疾病鑒別。

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