種痘樣水皰樣EB病毒感染相關淋巴細胞增生性疾病病例分析
臨床資料
患兒，女，6 歲。主因反復發熱 3 年余，顏面、 上肢起丘疹、水皰 2 年余，于 2014 年 7 月 1 日就診。 3 年前，患兒無明顯誘因出現發熱（不規則熱，體溫 最高 40℃），當地醫院多次診斷為上呼吸道感染并給 予抗感染治療，效不佳。此后每月發熱 1 ～ 3 次，每 次持續 1 ～ 2 周。2 年前，患兒于每次發熱時顏面部即 出現米粒至綠豆大小丘疹、水皰，伴微癢及刺痛；皮損夏季明顯，日曬后加重，冬季可緩解，水皰消退處 留下凹陷性瘢痕。否認有藥物、食物過敏史，否認肝炎等病史。2 年前行先天性房間隔缺損修補術，術后恢復良好。患兒為第 2 胎，足月順產，智力發育正常。其兄及父母均體健。其母否認孕期有特殊疾病史及用藥史， 否認長期接觸有毒物質及放射性物質史。否認有家族遺傳病及類似疾病史。
體格檢查：體溫
38.3℃，一般情況可，營養發育正常，全身淋巴結未捫及明顯增大；心、肺未見陽性體征；肝右肋下約 3 cm，劍突下約 4 cm，質
地軟，邊緣銳利；脾左肋下 6 cm，質軟；右側乳頭下見 一長約 10 cm 的手術瘢痕。皮膚科檢查：面部、眼瞼、 雙唇腫脹；顏面部、耳緣、胸部 V
字區、前臂及手背 散在紅斑、丘疹、水皰、壞死，部分表面結黃色及黑 褐色痂；其間可見大量密集、孤立的米粒至豆粒大的
凹陷性瘢痕。皮損以顏面部為甚（圖 1）。頭皮散在數 個 0.2 ～ 0.4 cm 暗紅色丘疹，表面結黃痂。余非暴露部位皮膚均未見皮損。
實驗室檢查
血常規中白細胞 10.69×109 /L[ 正常值（4 ～ 10）×109 /L]、淋巴細胞 百分比 60%（20% ～ 40%）。肝功能：天冬氨酸轉氨 酶 106.3 U/L（5 ～ 40 U/L）、丙氨酸轉氨酶 101.9 U/L （5 ～ 40 U/L）、γ- 谷氨酰基轉移酶 84.1 U/L（5 ～ 50 U/L）。EBV 特異性血清學抗體檢查：抗 EBV 殼抗原 抗體 IgG（EBV-CA-IgG）（+）、抗 EBV 殼抗原抗體 IgM（EBV-CA-IgM）（-）、抗 EBV 早期抗原抗體 IgA （EBV-EA-IgA）（-）、抗 EBV 核抗原抗體 IgG（EBVNA-IgG）（-）。EBV 核酸擴增熒光定量（EBV-DNA） 1.48 ×108 IU/ml（5×102 IU/ml）。巨細胞病毒核酸擴增熒光定性檢測（-）。尿常規、腎功能、電解質、血 糖、尿酸正常。腹部 B 超：肝脾增大（肝肋下 3.5 cm， 劍下 4.2 cm，肝實質回聲均勻。脾肋下 4.6 cm，厚度 2.9 cm，實質回聲均勻）；可見數枚系膜淋巴結，大者 1.4 cm×0.4 cm；余實質臟器未見異常。
組織病理
表皮內水皰形成，真皮全層及皮下脂肪 組織內可見大量的單一核細胞浸潤（圖 2），浸潤細胞 無明顯異形性。
免疫組化染色示：CD2、CD3、CD4、 CD5、CD7、CD8、Gran-B、Ki-67 30%、CD68 組 織 細 胞 均（+）（ 圖 3a-3h），CD20、CD30、CD56 均 陰 性；EBV 原位雜交檢測（EBER）（++）（圖 4）。
診斷及治療
診斷
種痘樣水皰樣 EB 病毒感染相關淋巴細胞增生性疾病。
治療
給予患兒干擾素 α1b 100 萬 U 隔日 1 次肌內注射，局部防曬等對癥處理。3 個月后電話隨訪：患兒未再發熱， 原發皮損已完全消退，留下凹陷性瘢痕，偶有 2 ～ 3 個新發皮損。復查血常規、肝功能大致正常；腹部 B 超示肝脾不增大。半年后患兒失訪。
EBV 屬于皰疹病毒 γ 亞科，為 DNA 病毒。該病 毒具有顯著的嗜淋巴細胞特性，能以多種潛伏感染方 式在淋巴細胞內長期潛伏，在一定因素作用下，可引 發相關疾病。EBV 感染引起相關性皮膚病，實際上并 非一種獨立的疾病，而是涵蓋多種疾病的疾病譜，是EBV、宿主免疫功能狀況、遺傳易感性以及多種環境 因素相互作用的結果。發展中國家 4 歲以下兒童對該病毒感染率高達 90% 以上，但多無癥狀。部分存在 免疫系統先天缺陷和免疫防御過強的患兒，易引發免疫系統異常，而導致重要內臟器官功能性衰竭等惡性疾病。