常早期就出現進行性加重的無痛性黃疸，偶因癌瘤壞死，膽管再通而呈現波動。長期膽汁淤積可致膽汁性肝硬化，膽囊腫大。合并膽道感染者可有高熱，寒戰，甚至中毒性休克。腹痛一般不重，有時向背部放散。消化道功能紊亂，陶土色大便，大便潛血可為陽性，全身瘙癢，食欲差，腹瀉、消瘦。特別注意有無以下情況：
1.41歲以上，數月來持續而漸重的上腹部飽脹與隱痛；
2.持續而進行性加重的上中腹痛，可放射至腰背部，夜重日輕，平臥位加重，側臥、蜷曲或前俯坐位減輕；
3.進行性消瘦；
4.進行性阻塞性黃疸；
5.一向健康的中年或老年人突發糖尿病或胰腺炎，或原有糖尿病無明顯誘因而加重者；
6.單側睪丸痛，單側下肢水腫；
7.突然出現各種神經精神癥狀。
