乳頭狀汗管囊腺瘤的來源尚有爭論，目前傾向大多數來源于頂泌汗腺，有些來源于小汗腺分化。
好發于頭部，也可見于面、頸和軀干部。出生時即有或幼兒期發病，皮損為單個疣狀斑塊和結節，發育期增大變成乳頭瘤樣，大小為2～3cm，表面常濕潤、滲液和結痂，常與皮脂腺痣伴發，也可合并毛鞘瘤或黑頭粉刺痣。
