糖異生途徑上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒,可以通過補充葡萄糖,限制果糖,補給生物素制劑來治療。有報道,能產生酮的飲食對一些丙酮酸脫氫酶缺陷病人的治療有效。還有一些治療方法只具有理論價值,實際療效甚微。有人用維生素B1和硫辛酸(丙酮脫氫酶的必需輔助因子)治療丙酮酸脫氧酶復合體缺陷,還有人用輔酶Q和維生素B2治療呼吸鏈缺陷所引起的乳酸性酸中毒。二氯乙酸已經被用于治療丙酮酸脫氫酶復合體缺陷和呼吸鏈缺陷的病人,其治療效果反映不一。