PACNS任何年齡均可發病，以中青年多見，中位發病年齡約為50歲，男女之比為2︰1，兒童很少發病。本病急性或隱襲發病，多為慢性病程，緩解與復發交替。由于發生彌漫性腦皮質功能受損，患者常見頭痛和多種多樣的腦病癥狀，表現為慢性進行性頭痛、隱襲性認知能力下降、腦卒中或持續性神經功能缺損表現、短暫性腦缺血發作、失語、視力障礙、癲癇發作。在無頭痛和腦病時，腦卒中或局灶性癥狀的發生少于20%，全身性癥狀(如發熱、皮疹、關節疼痛、體重下降)少于20%，紅細胞沉降率增快少于25%。蛛網膜下腔出血、慢性腦膜腦炎或橫貫性脊髓炎、急性意識障礙或昏迷少見。