最輕者可長期無任何癥狀，不少患兒僅表現輕度的上呼吸道感染，有的患兒發生各種伴發病，特別是自身免疫病、過敏性疾病反復感染等。部分病例存在胃腸道癥狀如腹瀉和吸收障礙。可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、腸淋巴管擴張癥、腸道賈第蟲感染、胰腺炎和肝炎等。小腸活檢可發現黏膜固有層中幾乎都是免疫球蛋白M（IgM）漿細胞，而缺乏IgA漿細胞。
部分病例伴有自身免疫病，慢性活動性肝炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、特發性腎上腺皮質功能低下癥、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等。常見有自身免疫現象（僅有自身抗體，而無癥狀），包括抗IgA抗體、抗免疫球蛋白G（IgG）抗體、IgM抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、類風濕因子、抗核抗體、抗脫氧核蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗基底膜抗體、抗壁細胞抗體等。還可伴發哮喘或蕁麻疹。
輸注含IgA的血漿、全血或IVIG（靜脈注射免疫球蛋白）（含微量IgA）可使病兒致敏，產生高濃度抗IgA抗體。當再次輸注含IgA的血制品時，則可發生嚴重的過敏反應，包括過敏性休克。既往并無輸注歷史者也可發生過敏反應，這可能與母子胎盤輸注和/或喝牛奶造成的對IgA致敏有關。
選擇性IgA缺陷患兒有時伴發惡性腫瘤。如肺癌、胃癌、結腸癌、直腸癌、乳腺癌、卵巢癌、子宮癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。