1987年組織細胞協會協作組提出了診斷本病的可信的三級標準，這一標準已被國際上廣泛采用
1.初步診斷
臨床、實驗室、影像學及光鏡下病理形態學特征而定。
2.明確診斷
病變處的病理檢查形態學特征加下述4種染色兩項以上陽性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集素結合試驗。
3.肯定診斷
病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞加電鏡找到Birbeck顆粒和（或）CD1a陽性，Langerin（CD207）陽性也是確診本病的依據。
