異位胰腺多無臨床表現，可在手術或檢查中偶然發現。由于生長于某些特殊位置或發生其他病理變化，可出現以下六種臨床表現，有人也稱其為六型：
1.梗阻型
生長于消化道的異位胰腺，可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻；位于乏特壺腹部可引起膽道梗阻；位于腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。
2.出血型
異位胰腺易引起消化道出血，其原因可能是異位胰腺周圍胃腸道黏膜充血、糜爛，或侵襲胃腸道黏膜血管導致消化道出血。
3.潰瘍型
位于胃腸道的異位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、腸黏膜而形成潰瘍；位于黏膜下的異位胰腺，可壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮，然后發生潰瘍。
4.腫瘤型
異位胰腺如位于胃腸道的黏膜下層，可使黏膜局部隆起；位于肌層內則可使胃壁或腸壁增厚，容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會發生胰島素瘤，引起血糖過低；惡性變時則出現胰腺癌的表現。
5.憩室型
異位胰腺組織可位于胃腸道的先天性憩室內，尤其在美克爾憩室內最為常見，并可出現憩室炎、出血等癥狀。
6.隱匿型
由于異位胰腺是先天性發育異常，因此，有些患者可終生無任何癥狀，或在手術或檢查時偶然被發現。