MLD通常按發病年齡分以下三型：晚嬰型、青少年型、成人型。
1、晚嬰型
最常見，病情也最重，患兒出生時正常，有一段正常生長發育過程，多在12-24個月發病，早期表現為行走困難、膝過伸、智力低下、易激惹、肌張力降低、腱反射減弱，后期出現廢用性肌萎縮、四肢痙攣性癱瘓、全身性強直陣攣性癲癇發作、眼震、視神經萎縮、失語等。病情常進行性發展，一般在5歲前死亡。
2、青少年型
發病年齡從兒童早期到青少年晚期不等，初起為共濟失調，智力低下、感情淡漠，晚期出現癡呆、部分性癲癇發作、視神經萎縮、四肢癱瘓等。病情可緩慢進展，也可迅速發展。年齡較小者周圍神經受累較重，年齡較大者則以學習和行為障礙等腦部癥狀為主。
3、成人型
多在2l歲后發病，癥狀與青少年型相似，但病情較輕，常以精神癥狀首發，運動障礙和姿勢異常出現較晚，易誤診為精神分裂癥，可伴有周圍神經受累，也可僅有周圍神經受累。