AIP起病突然，進展迅速，迅速出現呼吸功能衰竭，多需要機械通氣維持，平均存活時間很短，大部分在1～2個月內死亡，AIP的發病無性別差異，發病年齡平均為49歲，大多數患者既往體健，發病突然；絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀，可持續1天至幾周，半數以上的患者突然發熱，干咳，繼發感染時可有膿痰；有胸悶，乏力，伴進行性加重的呼吸困難，可有發紺，喘鳴，胸部緊迫或束帶感；很快出現杵狀指（趾），雙肺底可聞及散在的爆裂音，部分患者可發生自發性氣胸，抗生素治療無效，多于2周至半年內死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量應用糖皮質激素，病情可緩解甚至痊愈。