多發生在有嚴重的膽道感染或膽道蛔蟲病的基礎上,患者突發上腹部絞痛,隨之發生上消化道大量出血,出血雖然經過處理后可以暫時停止,但由于膽汁的特殊作用,經數天至2周時間,出血又復發,由于感染及出血,患者的情況迅速嚴重惡化,不少患者可并發多發性膽源性肝膿腫。