成軟骨細胞瘤多發生于10～20歲之間，好發于男性，男女之比為2～3：1。其生長緩慢，癥狀在腫瘤發生后幾年可不明顯，因此在25～30歲也可見到，它起源于骨骼生長期，也可見于10歲以前。
典型部位生長在軟骨近端的骨骺或骨突。因擴張性生長，成軟骨細胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在特殊病例，成軟骨細胞瘤可發生于生長軟骨的對側，即可位于干骺端。
成軟骨細胞瘤好發于長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆；發生于肱骨近端的成軟骨細胞瘤常起源于肱骨大結節；在脛骨，常發生于脛骨近側端。大多數成軟骨細胞瘤位于膝、肩和髖關節周圍。
成軟骨細胞瘤的癥狀出現晚且輕，有時是數年后腫瘤才被診斷。由于腫瘤發生在關節周圍，其癥狀常與關節有關，依次為膝、肩、髖關節。成軟骨細胞瘤有中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的成軟骨細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能受限，可有中度關節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。