PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時，應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病的首發癥狀。胸痛并不常見，在疾病發展過程中，約1/5的患者出現胸痛，雖然疾病累及肋骨可以出現胸痛。咯血少見，僅見于5%的PLCH患者，大多數并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因為朗格漢斯細胞累及其他器官或系統，從而出現相應的癥狀，如累及肝或脾，可能出現腹部不適；累及表淺淋巴結，相應淋巴結腫大；累及下丘腦，可能出現煩渴、尿崩。體格檢查肺臟多無異常發現，杵狀指少見。終末期患者可見肺動脈高壓和肺心病的體征。