LCH中最常見的一型，主要表現為慢性炎癥，進展較慢，病程長。多見于兒童或青少年，偶見于老年人，有報道4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發病，主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可單發，也可多發。
發生于頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發者常見，多發者約占25%。頜骨中下頜骨較上頜骨多見，下頜磨牙區與下頜角是最常見的部位。其早期表現為局部輕度疼痛和腫脹、壓痛，但一般無急性炎癥表現。在某些患者，病變區牙槽黏膜糜爛，形成長期不愈合的潰瘍；牙齦充血，形成很深的牙周袋。病變進一步發展，隨著牙槽中隔的破壞加重，牙松動不斷加劇，牙根陷入病變組織中猶如浮牙。病變區鈍痛，進食時加劇，口臭明顯。如拔除松動牙，拔牙創口可經久不愈，觸碰牙槽窩時疼痛劇烈。如病變穿破骨皮質，可觸及腫瘤樣致密的新生物。由于骨質的不斷破壞，被嗜伊紅肉芽組織所取代，故可發生病理性骨折，但可自行愈合，較少發生嚴重并發癥。少數患者可出現全身癥狀如乏力、食欲不振、倦怠、低熱等。輔助檢查見周圍血白細胞總數輕度增加，偶見嗜酸性粒細胞增加，血沉稍快，血鈣、磷、AKP多屬正常。
典型的X線表現為圓形或橢圓形透光區，直徑自數毫米至數厘米不等，邊緣較囊腫模糊，并常延伸至牙槽嵴，牙像懸浮在空氣中是其特征性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收，牙根多數被吸收。如病情趨于好轉或經過一段時間治療，可見到骨破壞影像減少；同時由于骨質增生，病變周圍可出現硬化帶。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病變不突破骨皮質。