急性與慢性枕骨大孔疝的臨床表現有急緩之分。急性發病時，以延髓急性損害癥狀為主，顱神經與頸神經損害癥狀次之，在延髓有軸性下移時，頸神經根；有嚴重顱內壓增高癥狀，頭痛劇烈，有陣發性加重，惡心、嘔吐頻繁；生命體征改變，出現較早而且明顯，呼吸、脈搏減慢，血壓升高，強迫頭位，四肢肌張力減低，肌力減退。慢性腦疝過程為漸進性。意識障礙與瞳孔變化發生較晚，一旦出現，繼之即可能出現生命中樞衰竭表現，很快出現潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。
枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝的不同點為生命體征和循環障礙出現較早，而瞳孔變化和意識障礙在晚期才出現；而小腦幕切跡疝時，瞳孔和意識障礙出現較早，延髓生命中樞功能受累表現出現在后。