目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒(HTLV)有關,結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒(EBV)有關以外,其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對凋亡的抵抗是皮膚T細胞淋巴瘤發病的重要機制。