碳酸酐酶分布廣泛。CAⅠ、Ⅱ從紅細胞首次分離得到。CAⅢ最早發現于骨骼肌細胞漿，三者在人類都是29kD的胞漿內酶；膜相關酶CAⅣ已于小牛肺、人腎、大鼠肺中純化出來；CAⅣ(29kD)發現于線粒體；由Murakmi于1987年從唾液腺中純化的CAⅥ(42kD)為分泌型酶；近期在唾液腺及小腦浦肯野氏細胞中發現的新CA相關基因CAⅧ亦為胞漿內酶。胃腸道、腎遠曲小管和集臺管、腎上腺球狀帶細胞、附睪起始段狹窄細胞、遠側頭體部和近側尾部上皮細胞、快收縮骨骼肌細胞、腦脈絡叢上皮細胞、髓磷脂形成細胞及眼部睫狀突、角膜、視網膜細胞內都有CAⅡ；CAⅣ還分布于胃腸道、腎遠曲小管和髓袢升支粗段上皮細胞頂質膜、基側質膜表面、附睪、輸精管及其壺腹部的上皮微絨毛、頂質膜、皮下平滑肌層、腦毛細血管上皮細胞腔面、心肌、眼部分毛細血管床、脈絡膜血管層以及骨骼肌、肝、淚腺等處。