1、病因治療
治療原發病最為重要。
2、糖皮質激素
為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,應改換其他療法。
3、達那唑
為弱雄酮類促蛋白合成制劑,可減少巨噬細胞的FcR數目,本藥起效較慢,應與潑尼松類藥物合用,起效后逐漸將激素類藥物減量,最后可單用達那唑50~100mg/d維持。副作用有肝損傷、多毛、乏力等,停藥后可好轉。
4、免疫抑制劑
環磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等可抑制自身抗體合成,劑量分別為200mg/d、100mg/d和每周2mg。環孢素A(CsA)抑制T細胞增殖和依賴T細胞的B細胞功能,抑制免疫反應,并阻斷與細胞免疫相關的淋巴因子作用,無骨髓抑制作用,用量為3~6mg/kg/d。也可選用酶酚酸酯(驍悉)500mg每日2次。近年來,發現大環內酯類抗生素雷帕霉素(雷帕鳴,西羅莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+調節性T細胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且無腎毒性和骨髓抑制作用,用量為第1天給負荷量1.5mg或3mg或6mg,第2天開始給維持量,每天0.5mg或1mg或2mg,連用3個月,根據情況逐漸減量至停藥,亦可治療免疫性血小板減少。
5、大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG)
如需迅速緩解病情時可應用大劑量IVIG,0.4~1.0g//(kg·d),連用3~5日。
6、脾切除
糖皮質激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者,可考慮脾切除,有效率為60~70%,繼發性AIHA效果較差。對冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿,切脾無效。
7、血漿置換
采用血細胞分離機將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200~300ml。可使自身抗體滴度下降50%以上。
8、輸血
只用于溶血危象或AIHA暴發型出現心肺功能障礙者,對慢性型經治療貧血無好轉時也可輸血。輸血前應詳查有無同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗。因AIHA輸血后可能加重溶血,故應嚴格掌握輸血指征。
9、其他
近年來國內外學者使用CD20單抗Rituximab(美羅華)、CD52單抗Cammpath-1H、補體C5單抗Eculizumab等藥物用于治療難治/復發AIHA亦取得一定療效。CD20單抗(利妥昔單抗)375mg/㎡,1周1次,2~4次,2/3病例有效。近來發現組蛋白去乙酰化酶抑制劑亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+調節性T細胞數量和功能,可試用丙戊酸鈉5~10mg/kg/d。