本病少見,目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家,本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國,本病發病率更低,到目前為止,國內病例報道僅20多例。
DDD主要發生在兒童和青年,高發年齡為5~20歲,成人少見,平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似,因而僅憑臨床表現無法區分。腎病綜合征是DDD最常見的臨床癥候群,約占42%~65%;16%~38%的患者以急性腎炎綜合征起病;在病程中,幾乎所有患者均有大量蛋白尿和鏡下血尿;表現為肉眼血尿、高血壓、血清肌酐升高也較普遍。血尿可為肉眼和(或)鏡下血尿:肉眼血尿多見于病程后期,少數患者可表現為反復發作性肉眼血尿;鏡下血尿相對多見,可見于起病時或疾病全程。有時可見無菌性膿尿;80%以上患者有蛋白尿。在疾病初期或發展過程中高血壓常見,起初多為一過性高血壓,爾后逐漸發展成為持續性高血壓,血清肌酐升高的發生率為18.2%。
DDD患者可伴有部分脂質代謝障礙及視網膜損傷。20%~25%的兒童患者合并出現部分脂質代謝障礙,主要因補體介導及體內高脂素水平導致脂肪組織破壞。約10%DDD患者可出現脈絡膜小疣(drusen)。這些淡黃色沉積物分布于視網膜的Bruch膜內,早期對視敏度及視野無影響,隨著病程的延長,患者可能出現視敏度下降。此外,DDD偶見于麻醉品成癮、獲得性表皮松弛癥、系統性紅斑狼瘡、單克隆丙種球蛋白病、繼發性腦膜炎球菌血癥等患者。