十年前，在肺動脈高壓靶向藥物問世之前，醫生們普遍采用姑息治療的方法改善患者的生存質量。對于存在心功能不全的患者需予以地高辛強心治療。如果患者沒有出現明顯的青紫，利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負荷；但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高，利尿藥可能引起這些患者出現血栓或栓塞的發生，所以對于已出現明顯青紫的患者利尿藥是不推薦使用的。另外，在艾森曼格綜合征患者中，會同時出現肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝藥物可防止肺血管的血栓/栓塞，但會加重患者咳血，因此不推薦有咳血等癥狀的艾森曼格綜合征患者使用抗凝藥。長期家庭氧療可以改善患者的癥狀、提高生存質量，有條件的患者可以接受這項治療。再次有一點需要指出的是，治療體循環高血壓的藥物，如鈣離子拮抗劑等，是不能輕易用于先心病肺動脈高壓的，因為這些藥物會造成患者的體循環壓力下降，增加缺損部位的右向左分流量，患者出現明顯的紫紺加重，引起活動耐量下降甚至猝死。
近年來隨著肺動脈高壓靶向治療的出現及其藥物價格的不斷降低，越來越多的患者從這些藥物中獲得不錯的療效。國內常用的肺動脈高壓靶向藥物有內皮受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑和前列環素類藥物三大類。
在國內已上市的內皮素受體拮抗劑叫做波生坦，該藥物具有擴張肺動脈、逆轉已形成的肺血管損傷和調整心功能的作用。它是目前唯一經過隨機、雙盲、安慰劑對照的臨床研究證實可以改善患者運動耐量、降低肺動脈壓力及肺血管阻力的藥物，并且不會引起明顯的副反應。在長期應用藥物時，除了需要定期檢測肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保證。雖然波生坦目前價格較高，但一些像安貞醫院心兒科一樣的醫院科室具備幫助患者向中華慈善總會申請援助的資格，可以較大幅度的減少患者服用波生坦的治療費用。此外，目前安貞醫院心兒科也在進行一項國際臨床研究，可以為入組的患兒提供半年免費的波生坦治療，幫助他們改善癥狀，并使其中一些患者重新獲得手術機會。
國內已上市的磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非、伐地那非、他達那非等，這些藥物中研究比較透徹的是西地那非，它和波生坦一樣，都具有擴張肺動脈和改善心臟功能的雙重作用，并可改善患者活動耐量，提高血氧飽和度、降低肺動脈壓力和肺小動脈阻力。從藥理上講，伐地那非、他達那非應該具備與西地那非相似的作用，只是國內外相關研究較少，需要進一步的研究證實其臨床作用。
治療肺動脈高壓的前列環素類藥物的服用方法分成口服（Beraprost）、靜脈(Flolan)和霧化吸入(Ilorpost)三種。目前國內的前列環素類似物有兩種，分別是吸入的伊洛前列素和口服的貝前列素鈉，通過防止肺血管內血栓形成和舒張肺血管的途徑，獲得降低肺血管壓力及阻力，改善運動耐量、增加血氧飽和度等效果。貝前列素鈉為口服劑型，價格較為便宜。伊洛前列素可通過霧化吸入和靜脈泵入兩種方式給藥。其中靜脈應用的伊洛前列素具有最佳的治療效果，但由于需要應用深靜脈置管，會增加腦血管不良事件的發生，因此在使用時需要更多的權衡這種治療方法的利與弊。
另外要強調的是肺動脈高壓或艾森曼格綜合征的治療是一個長期的過程，藥物治療也要至少經歷3個月的療程才能起到效果，所以我們建議這些患者每3個月或半年來醫院門診隨診一次，并根據患者的病情進一步調整診療方案。臨床上一些患者僅應用藥物1個月后就僅憑自身癥狀沒有得到明顯的改善而自行停藥，實在有些可惜。