本病是少見病，40～60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統癥狀在數天至數周內發生，進行性加重，隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮質盲、共濟失調、構音障礙，智能進行性下降至癡呆，精神退縮呈精神紊亂狀態，最終昏迷，并發癥死亡。部分患者病程中會出現癲癇發作。經過恰當的對癥支持及抗病毒等治療，艾滋患者并發本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超過50%，但總體上本病預后不佳，死亡率高。