α-酮戊二酸脫氫酶是原發性膽汁性肝硬變中的自身抗原，這是一種急性肝臟衰竭。由此所產生的抗體似乎專門識別那些由炎癥免疫反應所導致的被氧化的蛋白質。這類炎癥反應中的一些可被解釋為谷蛋白過敏。其他的線粒體自身抗原包括了丙酮酸脫氫酶與支鏈α-酮酸脫氫酶復合體，這些自身抗原可被抗線粒體抗體所識別。在許多神經變性疾病期間，α-酮戊二酸脫氫酶復合體的活性會下降很多。
