最常見和最早出現的體征是皮膚潮紅，典型的是在頭部和頸部，常在激動后，攝入食物，熱水及酒精后出現，有較強烈的皮膚顏色變化，可從蒼白色或紅斑到紫色，腸痙攣伴有再發性腹瀉為病人的主訴,一些病人有腸吸收不良綜合征，許多病人發展至右心纖維化，引起肺動脈狹窄和三尖瓣反流.據報道，支氣管類癌的病人有左心損，但較罕見，因5-羥色胺通過肺的時候已被破壞.少數病人會出現哮喘樣喘息，一些病人有性功能減退和陽痿.糙皮病較罕見.
