紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起源于右心室，肺動脈則由左心室分出，同時伴有室間隔或房間隔缺損，此時大量靜脈血流入體循環亦可出現持續性紫紺，肺血流量增多，如完全性大動脈轉位等。此類新生兒先天性心臟病較復雜，如法洛氏四聯癥、肺動脈瓣閉鎖、右室雙出口、大動脈轉位、艾森曼格綜合征、重度肺動脈瓣狹窄等，其紫紺程度隨活動量增加而加重。
