男女均可發病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。
(一)皮膚型皮損局限在皮膚，以結節為特征并常見，一般為0.5～25px大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發作。
(二)系統型急性或隱匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，但該病腎損害是腎小動脈的血管炎而不是腎小球腎炎，蛋白尿以及血尿的原因為腎小動脈的缺血或梗死等，腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性膽囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現分布區感覺異常，運動障礙等多發性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。
5.皮損表現與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現象。
6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發展迅速，甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。