病例女，63歲，2009年4月因咳嗽于外院就診。查體：心肺未見異常。患者無其它不適。既往體健，有高血壓病史5年（口服降壓藥控制良好），無吸煙飲酒史，否認放射性物質及有害有毒物質接觸史，近半年體質量無明顯變化。

X線胸片（圖1）示：兩肺紋理清晰，右上縱隔增寬。胸部及頸部增強CT（圖2~4）示：兩肺未見異常。甲狀腺左葉腫大，大小約3.5 cm×3.5 cm×4.5 cm，其內密度不均，可見囊樣低密度影及斑點狀致密影。氣管略受壓右移，縱隔內（上腔靜脈與右肺動脈間）可見團塊狀軟組織密度影伴斑點狀致密影，大小約3.5 cm×3.0 cm×4.0 cm，與頸部甲狀腺不相連。影像診斷：甲狀腺左葉占位伴縱隔淋巴結腫大。

圖1X線胸片圖像（2009年4月）可見右上縱隔增寬。圖2，3增強后動脈期（多平面重建冠狀位）。圖4增強后動脈期（軸位）。圖2~4：胸部及頸部增強CT圖像（2009年4月）可見甲狀腺左葉腫大且密度不均，縱隔內可見邊緣光滑的團塊灶（密度不均伴鈣化），縱隔腫塊與頸部甲狀腺不相連。

甲狀腺功能及相關抗體檢查：TGAb15.2IU/mL，T32.04nmol/L，T4123.4nmol/L，FT35.16pmol/L，FT416.79pmol/L，TSH0.74mIU/mL，TPOAb5.83IU/mL（均在正常范圍）。手術及病理（第1次）：行雙側甲狀腺全切除術。大體標本示：左側灰紅色腺葉組織大小約5 cm×4 cm×3 cm，切面呈灰白色結節狀，部分為囊性伴出血；右側灰紅色腺葉組織大小約5 cm×2 cm×2 cm，切面呈灰白結節狀，另見一直徑約0.5 cm灰白色結節。病理診斷：甲狀腺左葉結節性甲狀腺腫伴出血及囊性變，部分區濾泡上皮乳頭狀增生及不典型增生，局灶區呈不典型腺瘤樣改變。甲狀腺右葉微乳頭狀癌（直徑約0.5 cm），周圍結節性甲狀腺腫改變，淋巴結1枚見癌轉移。術后隨訪：術后無明顯不適并口服優甲樂維持治療。

2014年9月于我院體檢行胸部增強CT（圖5~8）示：右上縱隔內團塊灶伴斑點樣致密影，大小約5.0 cm×4.8 cm×4.0 cm，其內密度不均，平掃時CT值為66HU，增強后明顯強化（動脈期CT值為128HU，延遲期CT值為134HU）。甲狀腺功能及相關抗體檢查：TGAb52.44IU/mL，T31.904nmol/L，TH135.234nmol/L，FT35.15pmol/L，FT413.18pmol/L，TSH0.46mIU/mL，TPO<5IU/mL（均在正常范圍）。手術及病理（第2次）：因縱隔占位灶較2009年有所增大，行胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術。

圖5~8：胸部平掃及增強CT圖像（2014年9月）可見縱隔內邊緣光滑的團塊灶，密度不均伴鈣化。*：病變的甲狀腺；→：縱隔內異位的甲狀腺組織。圖5a胸部平掃圖像（軸位）。圖5b胸部平掃測得CT值圖像，CT值為66HU。圖6a增強后動脈期圖像（軸位）。圖6b增強后動脈期測得CT值圖像，CT值為128HU。圖7a增強后延遲期（軸位）。圖7b增強后延遲期測得CT值圖像CT值為134HU。圖8增強后動脈期（多平面重建矢狀位）。

術中發現：右側中后上縱隔隆起，腫塊位于臍靜脈弓上、上腔靜脈后、無名靜脈下、食管前外側、氣管及主動脈弓右側方，質地硬，直徑約5 cm，邊界清，包膜尚完整。病理診斷：送檢組織為甲狀腺伴增生，符合異位甲狀腺伴結節性增生。患者術后恢復良好，1周后出院并繼續口服優甲樂維持治療。

討論

異位甲狀腺是一種較為少見的先天發育異常疾病，流行學調查顯示其發病率為1/300000~1/100000，在有甲狀腺疾病的患者中其發病率為1/8000~1/4000。在胚胎發育的第2~7周，甲狀腺原基組織逐漸由盲孔下行至第2、3氣管環的前方及兩側。甲狀舌管作為甲狀腺原基的下行通道在第5~10周形成，并在甲狀腺原基下行至正常生理位置后退化。在發育過程中，由于各種原因導致甲狀腺原基未能下行至目標位置，就會形成頜下、舌根部、氣管等部位的異位甲狀腺。

此外，在發育最早期甲狀腺原基與心臟原基緊鄰，心臟下行至胸腔時如帶入部分甲狀腺原基，就會形成縱隔、心包及其它內臟器官的異位甲狀腺。大多數異位甲狀腺位于頸部區域（舌根部異位最多見，約占90%），縱隔異位甲狀腺少見（其中多見于前縱隔），心臟、膽囊、腎上腺、卵巢等部位的異位甲狀腺更是罕見。異位甲狀腺從形態學上可分為3類：①真性異位，異位和正常部位同時存在甲狀腺組織；②假性異位，異位甲狀腺就是正常甲狀腺的延伸；③完全異位，僅有異位甲狀腺組織。

本例患者屬于中后上縱隔真性異位，其正常部位甲狀腺存在結節性甲狀腺腫伴微乳頭狀癌，此類病例國內外只有少數個案報道。1994年1月—2017年3月Pubmed及萬方數據庫中檢索到的國內外有關中后縱隔原發異位甲狀腺組織的病例報道共17例，其中國外10例，國內7例。女8例（47.1%），男9例（52.9%）；平均年齡（60±11）歲；有癥狀者主要表現為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛、吞咽困難等；頸部原位甲狀腺8例正常、4例未說明、5例存在腫大或病變；甲狀腺功能及相關抗體6例正常、9例未說明、2例TSH異常；1例（5.9%）異位甲狀腺組織位于左側后上縱隔，16例（94.1%）均位于右側中上或后上縱隔；術后病理7例（41.2%）為單純的異位甲狀腺組織、5例（29.4%）為甲狀腺腫或增生、2例（11.8%）為甲狀腺腺瘤、3例（17.6%）為乳頭狀癌。

CT上的主要影像學表現為：①邊緣光滑，可與頸部甲狀腺組織相連續（假性異位）或不與頸部甲狀腺組織相連續（真性異位）；②平掃時密度不均且較高（CT值約50~62HU），可伴鈣化及囊性變；③增強后明顯強化；④對周圍大血管多有推移表現。需與中后縱隔異位甲狀腺鑒別診斷的疾病包括支氣管囊腫、心包囊腫、食管囊腫、神經源性腫瘤、淋巴瘤、Castleman病及因感染或慢性炎癥反應導致的縱隔淋巴結腫大等。縱隔囊性占位灶通常邊緣光滑，CT平掃時密度均勻且較低（CT值約0~20HU），增強后無明顯強化。神經源性腫瘤通常位于后縱隔脊柱旁，相鄰椎間孔常擴大并可伴骨質改變，增強后明顯強化。淋巴瘤或Castleman病除肺門或縱隔淋巴結腫大外，多伴全身其它部位的淋巴結腫大。淋巴瘤的多發病灶可融合成塊（中心可伴壞死）并包繞縱隔大血管，增強后輕度強化。Castleman病病灶較大、邊界清楚。平掃時CT密度均勻，增強后可明顯持續強化。若CT檢查考慮存在縱隔異位甲狀腺的可能，可進一步行核素閃爍掃描（Tc-99m,I-131,I-123）檢查。

由于異位的甲狀腺組織可以攝取放射學性核素，因此核素閃爍掃描對縱隔異位甲狀腺診斷的敏感性及特異性較高。異位甲狀腺的最佳治療策略目前尚未達成統一。一些學者認為需要完全手術切除，因為異位的甲狀腺組織與正常部位的甲狀腺可以發生相同的病理改變，其中有發生癌變的可能。大部分學者認為是否手術取決于患者年齡、是否有壓迫癥狀（呼吸不暢、吞咽困難、發聲困難等）、甲狀腺功能狀況、病灶的大小及病變情況（是否有出血、囊變及癌變）等綜合因素。對于無癥狀及甲狀腺功能正常的患者，推薦定期隨訪以了解異位的甲狀腺有無增大及病變。本例患者經過5年的隨訪，縱隔占位由原先的3.5 cm×3.0 cm×4.0 cm增大為5.0 cm×4.8 cm×4.0 cm，行手術切除很有必要。