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  • 發布時間:2022-02-17 09:39 原文鏈接: 罕見病例:他汀類藥物相關自身免疫性肌炎

    病例資料


    82歲男性患者,因雙下肢酸軟無力,在家中跌倒36小時后急診入院。入院時,患者存在呼吸和吞咽困難的癥狀。4個月前患者出現雙下肢肌肉酸痛、乏力,持續不能緩解,逐漸加重被迫臥床。此前曾口服阿托伐他汀17個月,每天10mg,用于缺血性心臟病的一級預防。但由于氨酸">丙氨酸氨基轉移酶升高和肌肉無力,4個月前停用他汀類藥物.


    既往史:心房顫動病史,并服用阿司匹林。


    體格檢查:患者吞咽和呼吸困難,雙側股四頭肌消瘦,近端下肢無力。患者頸部伸肌無力伴有頭部下垂,但顱神經檢查正常。心血管檢查未見異常。意識清楚,認知功能正常。


    輔助檢查:肌酐激酶(CK)4000 UI / L、腎功能正常。針極肌電圖:二頭肌、第一背側骨間肌和股四頭肌內側支顯示正斜波和肌強直放電伴有自發性纖維性顫動。股四頭肌活檢出現壞死纖維、邊緣p62陽性空泡且未見炎癥改變。羥甲基戊二酰輔酶A還原酶的自身抗體陽性。其他自身免疫性肌病包括皮肌炎和多發性肌炎檢查均為陰性。


    臨床診斷:他汀類藥物相關自身免疫性肌炎


    治療:由于患者存在嚴重的吞咽困難和呼吸困難,故入院后予以氣管插管、呼吸機支持治療和經皮內鏡下胃造口術喂養。除此之外,予以靜脈注射大劑量甲基強的松龍,后改為每天口服60mg潑尼松龍。2個月后,患者癥狀緩解,脫離氣管插管和呼吸機治療。


    在治療后3個月,患者被轉移到神經病學中心,接受靜脈內注射免疫球蛋白(IVIg)治療。在小腿力量初步改善后,患者開始以2周間隔進行六個周期的環磷酰胺治療,并逐漸減少潑尼松龍的劑量。在第2個周期后,患者能夠獨立站立,故轉移至神經康復中心。經過4個周期的環磷酰胺治療后,患者能夠自主吞咽并獨立行走,予以出院。


    討論


    2007年首次報道了他汀類藥物相關自身免疫性肌炎(SAAM)的病例,SAAM患者臨床上多見亞急性對稱性近端肢體無力,與CK升高、HMG-CoA還原酶自身抗體、肌細胞壞死、肌肉活檢中沒有或極少的有炎癥浸潤相關。其他臨床表現包括輕度關節疼痛、皮疹,嚴重時出現呼吸衰竭。本病例是第1例聯合使用大劑量糖皮質激素、IVIg和環磷酰胺用于治療致命性SAAM。


    SAAM目前無相關治療指南,治療主要依賴于臨床經驗。如果懷疑SAAM,必須立即停用他汀類藥物。一旦確診,免疫抑制劑就會作為一線治療,通常是高劑量潑尼松龍,1 mg / kg,可聯合使用其他免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯。如果治療8-12周后患者身體虛弱,出現不耐受的情況下,考慮使用IVIg或利妥昔單抗等藥物。


    SAAM的發病率和死亡率仍然不確定。本案例強調了臨床醫生應該意識到他汀類藥物肌肉不良反應的重要性,尤其在停用他汀后癥狀不緩解或持續加重時,需要警惕他汀類藥物相關免疫性肌病,因此應盡快開展適當的調查和治療,以防止疾病進展。


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