病例分享
一位40歲男性患者因進行加重的呼吸困難就診，心功能II-III級（NYHA），查體雙肺底濕羅音，肝臟腫大，移動性濁音陽性。胸片提示心影大、肺水腫及右側胸腔積液。心電圖提示肢導低電壓。
圖1 患者入院心電圖提示肢體導聯低電壓
超聲心動圖提示心包積液，室壁增厚，左室間隔24mm，后壁19mm，左室舒張末徑54mm，左室射血分數12.2%，舒張功能減退，左房擴大。
圖2 患者入院心臟彩超
心臟核磁提示雙室壁增厚，彌漫性延遲強化。
圖3 患者心臟核磁提示雙室壁增厚，彌漫性延遲強化
雖然左室壁肥厚，但是心電圖QRS波低電壓，看到這種反常的情況，懷疑患者存在浸潤性心肌病，建議行心內膜下心肌活檢。心肌活檢結果顯示非B非淋巴瘤">T細胞淋巴瘤。
為了進一步全身其他部位有無淋巴瘤，行PET-CT檢查和骨髓活檢。未發現全身其他部位淋巴瘤證據，考慮原發性心臟淋巴瘤（Primary cardiac lymphoma，PCL）。給予患者化療，化療后復查超聲心動圖，左室射血分數由12.2%上升至63%，左室壁厚度恢復正常（除左室心尖部）。
圖4 超聲心動圖：A化療前，B化療后
知識拓展：心電圖與心臟腫瘤
原發于心臟的腫瘤患病率很低，占普通人群的0.0017％～0.28％，其中良性腫瘤超過75％，惡性腫瘤少見，而原發性心臟淋巴瘤（primary cardiac lymphoma，PCL）罕見，僅占原發性心臟腫瘤的1．3％，約占全部結外淋巴瘤的0．5％。
關于原發性心臟淋巴瘤的概念，目前有兩種不同的觀點，第一種由McAllister及Fenogho首先提出，是指僅累及心臟及心包的惡性淋巴瘤，由于要求排除心外病變，患者通常只能在仔細的尸檢后才能最后確診；另一種認為，初診時發現心臟有大塊腫瘤組織，或以淋巴瘤心肌浸潤引起的心臟癥狀為主要表現的患者即可診斷為原發性心臟淋巴瘤，可伴有縱膈淋巴結腫大、胸膜滲出、肺栓塞等轉移征象。后一種定義適用于臨床實踐。因臨床表現不典型，發病率低，因此診斷較困難。
2011年International Journal of Cardiology發表了一篇原發性心臟淋巴瘤的綜述。臨床表現常見呼吸困難、水腫等，心電圖表現常見傳導阻滯及QRS波低電壓等，病理學類型大部分為彌漫B細胞淋巴瘤。PCL的發生部位以右心房最為多見，其次為右心室、左心室、左心房。
表1 心臟淋巴瘤的臨床表現
表2 心臟淋巴瘤患者心電圖表現
通常情況下，心電圖常表現為非特異性的心律失常及心肌損害。超聲心動圖檢查是診斷心臟腫瘤的敏感而無創性影像技術，PCL的超聲心動圖表現主要為心臟占位和/或心包積液，腫塊多位于右心，體積較大，故通常不難發現；采用CT或磁共振等影像技術可進一步觀察腫瘤的定位。