1.病歷摘要
男，62歲；因“突發頭痛、行走不穩10d”于2016年12月入院。病人行走不穩多向右側傾斜。查體：血壓130/80mmHg，神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，右側指鼻試驗陽性，四肢肌力、肌張力正常。
頭顱MRI顯示：右側小腦半球及蚓部異常信號影，考慮為毛細胞型星形細胞瘤（pilocytica strocytoma，PA）伴卒中。手術方式：全麻下經枕下后正中入路，術中見病灶位于右側小腦半球上極，紫紅色，包膜完整，血供一般，銳性分離周圍膠質帶，完整切除病灶，大小約2 cm×2 cm×1.5 cm。清除腹側血腫，創面止血并生理鹽水沖洗后，修補小腦膜缺損處，骨瓣復位固定，間斷縫合枕下筋膜及肌筋膜各層。術后病理：PA（WHOⅠ級）。免疫組化示腫瘤細胞GFAP、S-100（+），EMA、PR（－），Ki-67（1%+）。術后診斷：小腦PA伴卒中。
術后3個月復查頭顱MRI示腫瘤全切除，未見腫瘤殘余及復發。隨訪6個月，病人癥狀消失，能自行慢走。
圖1老年小腦PA伴卒中顯微手術前后。1A術前MRIT1加權像示右側小腦半球及蚓部可見異常信號影，呈等、高混合信號1B術前MRIT2加權像示小腦右側半球呈高、低混雜信號，蚓部呈稍高信號1C術前MRIT1增強像示腫瘤邊界較清楚1D術中所見（1PA2右側小腦半球3瘤中出血）1E術后病理學檢查（蘇木精-伊紅染色×200）1F術后MRIT1增強示腫瘤切除完整，未見殘余腫瘤及復發跡象
2.討論
PA是星形細胞瘤組織學亞型中的一種，約占中樞神經系統腫瘤的15%，為WHOⅠ級腫瘤，每年發病率為2.9~4.8例/百萬人，常見于兒童和青少年。PA通常發生在小腦、視交叉及下丘腦區，也可以發生在大腦半球、腦干和脊髓等部位，但其發生于小腦部位伴出血十分罕見。PA通常起病隱匿，發病無性別差異，患神經纖維瘤病Ⅰ型病兒易合并此病。常見臨床表現包括顱高壓癥狀、步態障礙及共濟失調等，主要與腫瘤大小及位置有關。
CT上PA通常表現為邊界清楚的囊實性占位，部分可見腫瘤實性部分鈣化。MRIT1表現為等或低信號，若囊液含較多蛋白也可表現為稍高信號，T2表現為高信號，增強掃描后多數表現為強化的包囊壁和明顯強化的壁結節。PA組織學表現有一定特異性，肉眼常表現為實性質軟的灰色結節伴囊腫；顯微鏡下PA呈現雙相模式，由密集和松散的區域組合而成，松散的神經膠質組織由嗜酸性顆粒體的原漿型星形膠質細胞、微囊及巨囊組成，致密組織由細長的纖維絲和羅森塔爾纖維的細長雙極細胞片組成，表現出很強的GFAP染色。
小腦PA伴出血大多發生在兒童，成人罕見，其出血機制仍不清楚，可歸因于腫瘤血管結構特異性病理改變，包括間質變性、玻璃樣變、血管內皮細胞增殖等。有文獻指出腫瘤的毛細血管類型與出血傾向有關，網狀血管更容易破裂。此外，腫瘤的生長速度、對血管的浸潤、包裹動脈瘤破裂及凝血功能異常亦與出血有關。出血性PA的治療首選手術，腫瘤及出血均需處理，部分病人術后遺留輕度精細運動障礙和平衡困難。
PA術后5年生存率為86%~100%，年齡、手術切除程度、腫瘤位置在影響病人預后的因素中有重要意義。老年小腦PA伴卒中屬罕見疾病，病人年齡較大，伴出血癥狀病情緊急，甚至危及生命，手術存在巨大挑戰。術者應充分做好術前評估，利用現代麻醉結合顯微神經外科技術，完整切除腫瘤并徹底清除血腫，術后密切觀察、監護，積極處理并發癥，老年小腦PA伴卒中也可取得較好預后。