(1)環磷酰胺:通常給予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予1.0g沖擊治療,每3 ~ 4周一次,同時給予每天口服100mg。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g。環磷酰胺是治療本病的基本藥物,可使用一年或數年,撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應,如骨髓抑制等。循證醫學顯示,環磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期,但不能完全控制腎臟等器官損害的進展。筆者曾觀察到一例患者間斷應用環磷酰胺,總量達60g,控制良好。
(2)硫唑嘌呤:為嘌呤類似藥,有抗炎和免疫抑制雙重作用,有時可替代環磷酰胺。一般用量為1 ~ 4 mg. kg-1.d-1,總量不超過200 mg/d。但需根據病情及個體差異而定,用藥期間應監測不良反應。如環磷酰胺不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3)甲氨蝶呤:一般用量為10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或靜注療效相同,如環磷酰胺不能控制可合并使用之。
(4)環孢霉素A:作用機理為抑制IL-2合成,抑制T淋巴細胞。優點為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
(5)嗎替麥考酚酯:初始用量1.5g/d,分2 ~ 3次口服,維持3月,維持劑量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,維持6 ~ 9月。
(6)丙種球蛋白:靜脈用丙種球蛋白(IVIG)通過Fc介導的免疫調節作用,通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成,抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用,劑量為300 ~ 400mg/kg/d,連用5 ~ 7天。
(7)化療方案:對一些難治性的患者,筆者曾在臨床上試用了用于淋巴瘤的CHOP化療方案,取得了一定的療效。
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