肉芽腫性血管炎的眼部表現，你了解多少？

　　肉芽腫性血管炎（GPA）是一種自身免疫性疾病，其特征在于壞死性的小動脈和靜脈炎。GPA可累及全身多個組織和器官，眼睛是GPA較為常見的受累部位,延遲診斷，可導致視力減退或喪失。本文簡要歸納了GPA眼部受累的癥狀及相關治療。

　　眼眶受累

　　眼眶受累是GPA最常見的表現之一，約45%-50%的患者會出現。眼眶GPA的常見體征和癥狀包括眼球突出、溢淚、復視、突發頭痛、紅斑、眼瞼水腫和視力下降。對于疑似GPA患者來說，眼球突出被認為是一個重要的臨床癥狀。

　　眼瞼，淚液系統，結膜

　　GPA中眼瞼受累包括淚囊炎、上瞼下垂、眼瞼肉芽腫、霰粒腫、瞼板松弛、內翻、倒睫和花色黃斑瘤。據報道，淚腺炎是GPA的一種表現，患者癥狀(淚腺的炎癥)表現為前眼眶和眼瞼的疼痛和水腫，阻礙眼球活動。鼻淚管阻塞是一種晚期發現，通常與鼻腔受累相關。結膜受累包括慢性炎癥，有時伴有肉芽腫形成或潰瘍。潰瘍性結膜炎可導致結膜瘢痕形成。如果肉芽腫存在，結膜是一個有用的活檢部位，或者是鞏膜炎或周圍潰瘍性角膜炎(PUK)患者的替代物。

　　鞏膜

　　鞏膜炎是一種鞏膜全層炎癥，可引起嚴重的眼部疾病，伴有嚴重的視力喪失和發病。GPA可引起結節性、彌漫性或壞死性鞏膜炎，比其他病因的鞏膜炎更為嚴重。GPA中鞏膜炎分為前部或后部，具有不同的并發癥。前鞏膜炎可分類為彌漫性、結節性或壞死性。據報道，在16%-38%的GPA患者中會出現鞏膜炎，根據Hoffman等人的研究，鞏膜炎是GPA患者中第三常見的眼部表現。鞏膜炎可影響臨近的眼部結構，如角膜、小梁網和睫狀體，導致角膜炎、角膜潰瘍、葡萄膜炎高眼壓或青光眼。

　　角膜

　　角膜受累是GPA常見的眼部表現。GPA特異性炎癥可影響角膜，導致外周潰瘍性角膜炎。外周潰瘍性角膜炎通常是單側，但也表現為雙側。臨床上表現為眼部疼痛、流淚、畏光和視力下降等。

　　葡萄膜

　　葡萄膜炎是GPA罕見的眼部表現，發病率約為10%。分為前、中、后葡萄膜炎，有不同程度的玻璃體炎，可以是單側或雙側。葡萄膜炎通常伴隨角膜炎或鞏膜炎作為一種繼發性表現，尤其是鞏膜炎可能會惡化眼部預后。葡萄膜炎的主要癥狀是視力模糊、飛蚊癥、畏光、視力和眼部發紅。

　　視網膜和脈絡膜

　　視網膜和脈絡膜受累是GPA的罕見表現，血管受累（有或沒有明確的血管炎）是最常見的表現。在視網膜和脈絡膜循環的雙邊動脈閉塞作為以及玻璃體出血之前已經報道。年輕的GPA患者也有報道視網膜中央靜脈阻塞，但其機制尚不清楚。

　　神經眼科表現

　　GPA中的神經眼科表現為可能繼發于肉芽腫的形成或疾病中出現的血管炎。由于壓迫性視神經病變、眼眶炎性疾病和肉芽腫可導致復視或視力喪失。這種神經病變是眼眶腫塊浸潤鄰近組織的結果。此外，血管炎可以中斷視神經和其他顱神經的血供，導致類似表現。

　　此前，有報道稱由GPA引起的視神經炎或神經周炎而導致視力喪失。動眼神經也可收到GPA血管炎的影響，引起動眼神經、滑車和外展神經麻痹。患有GPA的患者很少出現霍納綜合征。

　　治療

　　關于GPA的眼部表現，局部藥物和手術治療可有助于緩解病情。外用皮質類固醇治療用于治療GPA非視力威脅性眼部表現，如葡萄膜炎、鞏膜外層炎和結膜炎。上述情況的并發癥如壞死性鞏膜炎、后鞏膜炎、PUK、雙側眼部受累等時，需要皮質類固醇聯合免疫抑制劑如環孢菌素進行系統治療。一些研究表明，抗腫瘤壞死因子藥物（英夫利昔單抗）可用于治療繼發于GPA的非感染性鞏膜炎。此外，已發現利妥昔單抗對于與GPA相關的難治性PUK、鞏膜炎和葡萄膜炎是安全有效的。

　　對于存在鼻淚管阻塞會壞死性鞏膜炎的情況下，需要外接手術治療。值得注意的是，在疾病活動期不應行手術治療，且術后期間必須嚴格控制疾病。