實驗室檢查
1.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度并不呈平行關系。2.腦脊液大多正常，有的蛋白質輕度或中度增高。3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。4.肝豆狀核變性并發痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環，血清銅藍蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應銅量及24h尿排銅量增加等銅代謝的異常。
其他輔助檢查
1.肌電圖檢查顯示上運動神經元受損表現。腦電圖可見輕中度彌散性異常。2.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病變。