腦轉移癌好發于額葉和顳葉，垂體轉移十分罕見，垂體轉移癌發病率僅占顱內轉移惡性腫瘤的1.0%～3.6%。臨床表現與鞍區其余腫瘤類似，影像學表現多變且無典型特征，因此極易誤診。而來源于肝細胞癌（hepatocellular carcinoma HCC）垂體轉移更加罕見，He等對425例垂體轉移瘤回顧性分析中僅8例為肝細胞來源，目前文獻報道肝癌轉移累及垂體的個例報道目前總共有11例。現將我院收治1例肝上皮樣血管細胞瘤垂體轉移患者報道如下：
1.病歷資料
患者男，53歲，因左眼視力進行性下降10天入院，既往有右肝葉占位性病變（圖1）切除史，術后病理檢驗為肝上皮樣血管細胞瘤，患者因出現雙眼視力下降至失明遂入我院。
查體：神志清楚，查體欠合作，雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射消失，不能辨別明暗及眼前手動。術前激素檢查情況如下：促腎上腺皮質激素41.16pg/ml；催乳素17.92ng/ml；促甲狀腺激素0.626uIU/ml；甲狀腺素7.55μg/dl；三碘甲狀腺原氨酸2.10ng/ml；生長激素0.20ng/ml，激素檢查結果均正常。2018年8月16日術前鞍區磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示：鞍內可見一不均質腫塊，并突破鞍隔向鞍上擴展，呈花生狀，大小約2.3cm×2.2cm×2.3cm。術前診斷垂體瘤（見圖2）。
2018年8月21日全麻下行經鼻內鏡垂體瘤切除術，術中見鞍內腫瘤質地韌血運豐富，予以切除鞍內部分腫瘤后見腫瘤突破鞍隔孔進入鞍上，瘤內減壓見腫瘤與雙側視神經、頸內動脈及下丘腦粘連緊密，腫瘤與頸內動脈粘連緊密無法分離腫瘤予以殘留，術畢常規予以顱底重建。術后復查CT（如圖3）未見明顯出血，術后病理光鏡下所見：腫瘤細胞梭形，片狀分布，細胞體積大，胞漿豐富、紅染，核卵圓形，核仁清晰，核分裂易見，其間散在少許瘤巨細胞（見圖4）。免疫組化示：CK（－）；EMA（灶狀+）；GFAP（－）；Ki－67（70%+）；Vim（3+）；Des（3+）；SMR（3+）；HMB45（－）；Melan－A（－）。病理診斷為：（鞍區）惡性間葉源性分化的腫瘤，考慮轉移性，上皮樣血管平滑肌瘤不能除外。
患者術后發熱，腦脊液細胞數500/ul，蛋白1322mg/L，行腰穿置管腦脊液持續引流及抗生素聯合治療5天，復查腦脊液白細胞降至10/ul，蛋白降至597mg/L，未再發熱，術后2周出院，出院時患者精神無異常，視力未恢復。
2.討論
雖然垂體作為惡性腫瘤罕見轉移灶，但Komninos等總結380例垂體轉移癌的原發病灶，發現幾乎所有的腫瘤都可通過動脈血、門靜脈系統、鞍上池轉移及顱底直接擴散至垂體，其中來源于乳腺、肺臟者分別占39.7%、23.7%較為常見，肝臟占一定比例，有約3%的患者最終找不到原發病灶，本例報告中轉移瘤為肝上皮血管瘤（PEcoma）來源，上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一種具有轉移潛能的血管中心性血管腫瘤，原先認為是一種中間性的血管內皮瘤，但在2002年版的WHO分類中，上皮樣血管內皮瘤已被歸到低度惡性的血管肉瘤中。
發生于軟組織者，局部復發率為10%～15%，轉移率為20%～30%，肝上皮樣血管內皮瘤“轉移率”約為27%，多轉移至肺、腹腔淋巴結、網膜及骨等處，顱腦轉移為其轉移臟器之一，但極其罕見。垂體轉移瘤診斷較為困難，好發年齡為60～70歲，男女之間無明顯統計學差異，所有腫瘤均可發生垂體轉移，兒童多繼發于生殖細胞瘤，中老年男性患者以肺癌轉移最為常見，女性患者以乳腺癌轉移最多，轉移途徑主要包括：通過血液轉移至垂體前葉、先轉移至垂體柄后擴散到正常垂體、先轉移至垂體周圍結構如蝶鞍區、斜坡、海綿竇后播散至垂體以及通過軟腦膜轉移至垂體，臨床癥狀主要有尿崩癥、眼肌活動障礙、視力下降、全垂體功能低下、頭痛等，其中以尿崩癥和視力視野下降、眼肌活動障礙最常見。
轉移性垂體瘤易早期累及鞍上，騎跨鞍隔呈啞鈴形；腫瘤侵襲性強，常侵襲鞍旁海綿竇，導致顱神經功能障礙。本例中視神經受壓引起的視力下降，垂體后葉無侵犯故患者術前并無尿崩現象。對轉移性垂體瘤早期診斷主要依賴MRI，不伴顱內其他部位轉移的垂體轉移瘤缺乏特征性的影像學表現，在CT上常表現為等密度或稍高密度的鞍區占位影，增強后均勻或不均勻強化。在鞍區MR上表現為T1WI等信號或稍低信號，T2WI高信號的鞍區病灶，增強后可均勻或不均勻強化。
有研究指出轉移性垂體瘤MRI可能會出現特征性表現：垂體內腫塊，表現為啞鈴狀；垂體柄轉移時表現為垂體柄增粗，增強明顯強化，本案例MRI表現符合該研究。很多垂體轉移瘤是在術中發現并鑒別出來的，其明確診斷需要依靠病理。垂體轉移瘤的治療方式包括手術、放療、化療、激素靶向藥物治療、分子靶向治療。手術以確定診斷和緩解癥狀為主要目標，病變位于鞍區手術治療首選內鏡或顯微鏡經鼻手術。
經鼻蝶竇路徑垂體瘤切除術，手術致殘、致死風險率大，而且鼻腔蝶竇自身處于污染狀態下，所以術中無菌操作必須嚴格加強。本篇報道采取經鼻蝶神經內鏡腫瘤切除術。隨著神經內鏡技術的發展，經鼻內鏡切除此類鞍區腫瘤以其獨特的優勢逐漸成為首選手術方式。
神經內鏡通過自然鼻道進入蝶竇，無需切開鼻腔粘膜，這對鼻腔而言，創傷小，并不影響術后鼻部外觀，其中全景化的視野對鞍內與鞍上的腫瘤切除提供便利，相比較顯微鏡技術視野更廣，內鏡鏡頭靈活性高，照明度良好，準確性更高，甚至可辨認雙側視神經管、頸內動脈隆起與鞍底凹陷，可有效切除發生在蝶鞍兩側海綿竇的垂體瘤，解決顯微鏡管狀視野無法克服的局限性。但神經內鏡同樣存在弊端，內鏡成像雖然效果良好，但鏡內二維影像立體感較差，且操作者需要單手扶鏡難度大，內鏡需要深入鼻腔，易沾染黏液需要撤出清洗，不利于突發出血狀態下止血，隨著技術的發展筆者相信以上問題會逐步得到解決。
手術能明確診斷及緩解患者癥狀但并不能延長生存周期，隨著腫瘤放療、化療、激素靶向藥物治療及分子靶向治療等輔助治療手段的進步，患者生存期明顯延長。垂體轉移瘤的預后取決于原發腫瘤的惡性程度，一般預后差，術后平均生存時間為22個月，腫瘤單純轉移至垂體患者生存時間較多發轉移生存時間長，相關文獻報道最長生存時間為3年。本例患者術后6月后隨訪，肺部見轉移灶，外院行肺葉切除，目前治療中。