肝錯構瘤罕見Ishalk(1953)收集文獻僅67例。Wilson等(1971)報道了16例，年齡在7個月至3歲之間，男女之比為3∶1。長海醫院1960～1980年僅收住4例其中1例為25歲男性余為女性80%～90%的錯構瘤發生在右葉。盡管多數肝錯構瘤發生在2歲或2歲以下的兒童但病灶可在成人才診斷出來通過檢索文獻發現國外有100多例其中日本報道30多例，中國亦有個案報道共約10例據Exelby統計，發生率約占小兒肝臟腫瘤的6%在良性腫瘤中僅次于血管瘤。
