肝錯構瘤一直被看作生長發育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發育這種異常發育很可能發生在胚胎晚期當肝形成小葉結構與膽管連接時Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結構擴散生長形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據說明大多數增殖生長發生在出生之前或剛剛出生但囊腫增大成巨大腫物發生在兒童。但最近更多的理論假設這些病灶實際比單純生長更活躍在這種情況下一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發現，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連這些結果支持這一理論。
