1.肺腎綜合征
可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血-腎炎綜合征之外還有多種如ANCA相關性系統性 血管炎、SLE及感染引起的腎炎此外 腎靜脈血栓所致的 肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性 心力衰竭也可發生 咯血。
2.狼瘡性腎炎
此病患者表現急進性腎炎時可出現 急性腎功能衰竭伴肺出血癥狀易與肺出血-腎炎綜合征混淆。但該病多見年青女性，一般有皮膚、關節等全身多系統損害血清免疫學檢查可助診斷
3.小血管炎腎炎
此類疾病可有肺出血表現而近似肺出血-腎炎綜合征。但該病多見于50～70歲中老年人，有乏力低熱體重下降等全身癥狀明顯血抗中性粒細胞胞質抗體陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質性炎癥，兩者偶可同時存在。
4.急性腎炎伴左心衰竭
此病可有血痰及呼吸困難表現與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有 鏈球菌感染史常因嚴重 高血壓水鈉潴留而產生 水腫、充血性 心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。
5.急進性腎炎
急進性腎炎（新月體性腎炎）的免疫發病機制除了抗GBM腎炎外，免疫復合物腎炎及細胞免疫性 血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進性 腎衰竭。
6.特發性肺含鐵血黃素沉著癥
此病的 咯血痰中含鐵血黃素細胞及肺部X線表現都極似肺出血-腎炎綜合征。但此病多發生于16歲以下的青少年，病情進展緩慢，預后好，肺及腎活檢可助鑒別。
