1.肺腎綜合征
可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血-腎炎綜合征之外還有多種如ANCA相關性系統性血管炎、SLE及感染引起的腎炎此外腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發生咯血。
2.狼瘡性腎炎
此病患者表現急進性腎炎時可出現急性腎功能衰竭伴肺出血癥狀易與肺出血-腎炎綜合征混淆。但該病多見年青女性，一般有皮膚、關節等全身多系統損害血清免疫學檢查可助診斷
3.小血管炎腎炎
此類疾病可有肺出血表現而近似肺出血-腎炎綜合征。但該病多見于50～70歲中老年人，有乏力低熱體重下降等全身癥狀明顯血抗中性粒細胞胞質抗體陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質性炎癥，兩者偶可同時存在。
4.急性腎炎伴左心衰竭
此病可有血痰及呼吸困難表現與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有鏈球菌感染史常因嚴重高血壓水鈉潴留而產生水腫、充血性心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。
5.急進性腎炎
急進性腎炎（新月體性腎炎）的免疫發病機制除了抗GBM腎炎外，免疫復合物腎炎及細胞免疫性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進性腎衰竭。
6.特發性肺含鐵血黃素沉著癥
此病的咯血痰中含鐵血黃素細胞及肺部X線表現都極似肺出血-腎炎綜合征。但此病多發生于16歲以下的青少年，病情進展緩慢，預后好，肺及腎活檢可助鑒別。
