1.胸部X線檢查：典型征象是以兩肺基底部和外帶為主的彌漫性網狀或網結節樣間質滲出，蜂窩肺和肺容積減少。5-10%的IPF患者在首次就診時的X線胸片表現正常。
2.胸部CT：尤其是高分辨率CT（HRCT）在評價肺實質異常的程度和性質方面較傳統的X線胸片更敏感。HRCT顯示以胸膜下和兩肺基底部分布為主的網狀影和蜂窩肺，伴牽引性支氣管擴張。間或可見到灶性磨玻璃樣變，胸水或縱隔淋巴結腫大罕見。
3. 肺功能：表現為肺容量或肺活量減小，彌散量（DLco）減低或DLco/肺泡通氣量（VA）降低，以及低氧血癥。
4. 支氣管肺泡灌洗（BAL）和經支氣管肺活檢（TBLB）：BAL檢查顯示中性粒細胞和/或嗜酸粒細胞增加，而淋巴細胞增加不明顯。TBLB因為取材太小，不可能做出UIP的病理診斷。因此BAL或TBLB主要的意義在于除外其他疾病，縮小鑒別診斷范圍。
5. 血液化驗檢查乳酸脫氫酶（LDH）、血沉（ESR）、抗核抗體（ANA）和類風濕因子（RF）可以輕度增高。
6. 外科肺活檢（開胸或經胸腔鏡）：外科肺活檢是IPF的確診手段，對于診斷不清楚，沒有手術禁忌癥的患者應該考慮外科肺活檢。病理診斷為UIP。
雖然IPF具有上述特點，但是IPF的這些表現也可見于其他間質性肺疾病。因此，必須首先通過全面詳細的病史、體格檢查和相應的實驗室檢查，以除外其他原因引起的間質性肺疾病。