迄今，本病尚無滿意的治療方法。
糖皮質激素和細胞毒制劑無效
安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。
采用肺移植治療本病全世界已進行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再發LAM的報道。
本病自然病程呈進行性進展，預后較差，中位數生存期為8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。
肺功能和組織病理學可提示預后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，組織病理學以囊性變為主比肌型改變為主者預后差。