1．發病情況遺傳性者90％發生于男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無癥狀。多為不完全表現型，病情較輕。多于出生后不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現癥狀的。
2．癥狀
(1)多飲、煩渴。
(2)多尿、持續性低滲尿。
(3)智力及生長發育障礙等。
(4)新生兒常因脫水而出現高熱、驚厥，隨年齡增加癥狀可逐漸減輕。
(5)多尿可發生膀胱膨脹及。腎盂積水。
