臨床資料
患者，男，59歲。因全身反復發作丘皰疹及紅斑7年、 加重 2 個月，于 2014 年 4 月就診。7 年前，患者因足癬瘙癢劇烈搔抓后雙下肢出現散在水腫性環形紅斑，伴散在丘疹、水皰，瘙癢明顯，未治療；4 年前，雙下肢環形紅斑再次加重并漫延至臀部，出現散在丘疹、水皰及色素沉著，伴瘙癢劇烈；在外院按濕疹給予糠酸莫米松乳膏外用， 1個月后皮損基本消退；此后類似紅斑每年發作
1～ 2 次，未予系統診治。20 個月前，紅斑再次出現并加重，于外院系統應用糖皮質激素治療 5
d（具體藥品及用量不詳），皮損基本消退，停藥后紅斑再次加重并累及軀干及腋窩， 再次系統應用糖皮質激素治療， 癥狀無明顯緩解。近 2
個月，患者納差、體重下降 7 ～ 10 kg，乏力，睡眠可。既往體健，個人史 及家族史無特殊。
體格檢查：形體消瘦，身高 168 cm， 體重 50 kg，血壓 140/90 mmHg（ 1mmHg=0.133 Kpa）， 系統檢查無異常。
皮膚科情況
軀干散在大量紅褐色斑片及斑塊，軀干、腋窩、臀部及雙下肢散在丘疹、丘皰疹、水腫性環形紅斑、結痂及大面積褐色色素沉著，雙踝部褐色痂皮剝脫，丘皰疹皰壁緊張，皰液渾濁，黏膜未累及（圖 1）。
實驗室及輔助檢查
血、尿、糞常規正常，隨機血糖 12.0 mmol/L（正常值≤ 11.1 mmol/L）， 空腹血糖12.0 mmol/L（3.9 ～ 6. 1mmol/L），胰高血糖素： 762 pg/ml（0 ～ 200 pg/ml）；腫瘤標志物：鱗狀上皮細胞癌抗原（SCC）1.9 ng/dl（0 ～1 .5 ng/dl），前列腺特異性抗原比值（PSA-Ratio）0.22（0.23 ～ 0.27），細胞角蛋白19 片段測定（CYFRA21-1）4.62 ng/ml（0 ～ 3.3 ng/ml）。腹部彩色超聲多譜勒：胰尾區可見 2.9 cm×2.1 cm 大小低回聲區，邊界不清，內部回聲不均勻、可見血流信號；腹部強化計算機斷層掃描：胰腺尾部惡性占位病變（圖 2），左肺舌段陳舊病變。
組織病理
左臀部新發丘皰疹及紅斑處組織病理示：表皮角化過度伴角化不全，表皮細胞內水腫，表皮內水皰形成，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞及少量中性粒細胞浸潤，并且少量紅細胞外溢（圖 3）。
診斷及治療
入院初步診斷：壞死松解性游走性紅斑。 給于阿卡波糖 50 mg 每日 3 次口服控制血糖，外用莫匹羅星軟膏預防皮膚感染，中藥以清熱解毒祛濕為法。1 周后皮損無明顯改善。結合病史特點、體征、實驗室檢查及組織病理檢查結果，最后診斷：①壞死松解性游走性紅斑； ②胰高血糖素瘤綜合征。
治療：患者出院后 1 周于外院行胰尾腫物切除術，結合形態學及免疫組化結果，證實為胰高血糖素瘤，術后恢復良好。手術后第 2 天隨訪，患者皮損明顯消退。術后 9 個月電話隨訪，皮損完全消退，未復發。
胰高血糖素瘤綜合征（glucagonoma syndrome）是由分泌胰高血糖素的胰島 α 細胞腫瘤引起的一種皮膚副腫瘤性綜合征。腫瘤細胞可分泌過量的胰高血糖素，是一種罕見性疾病，年發病率為 1/2000 萬，在所有胰腺神經內分泌腫瘤中所占比例不足10%。
來源：楊佼，曾雪，沈冬，胰高血糖素瘤綜合征一例并誤診分析［J］.實用皮膚病學雜志，2018,11（1）：55-57